当前位置: 网站首页 >> 关节炎 >> 查看详情

幼年特发性关节炎概述

作者:骨健康网 来源: 阅读:82次

  幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性疾病,以持续的关节炎为特征,典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种病的原因,“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。

  慢性病的意思是什么?

  一种疾病被认为是慢性,是指这种病经过正规治疗并不能导致疾病的立即恢复,而仅仅是症状和实验室检查结果的改善。这就是说,当疾病被诊断时,并不可能说清楚这个孩子的病要持续多久。

  它是常见的吗?

  JIA是一种罕见的疾病,儿童发病率大约为80-90/10万。

  这种病的原因是什么?

  我们的免疫系统保护我们免于感染(病毒和细菌)的侵袭,免疫系统能够识别外来的和潜在的危险,并能区别于自己的组织,对外来组织予以清除。

  已有确切的证据说明,慢性关节炎是免疫系统的一种继发性的反应(由于尚不清楚的原因),它是由于免疫系统部分丧失了区别“外来”和“自己”细胞的能力,因而破坏自己的关节成分。

  因此,这些疾病如JIA,也叫做“自身免疫性疾病”,意思是免疫系统对自己身体的器官起反应。然而,如同人类的大部分慢性炎症性疾病一样,引起JIA的机理是不清楚的。

  它是一种遗传性疾病吗?

  JIA并不是一种遗传性疾病,因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感,大部分这些因素仍然在被研究。

  科学家公认的是,这种疾病是多因素的。意思是个体的遗传易感性和环境因素(可能是感染)结合而导致疾病。即使存在对疾病的易感性,也很少见同一个家庭中有两个孩子患病。

  JIA如何诊断?

  当符合下列情况时,医生诊断JIA。它包括:发病年龄小于16岁,关节炎持续超过6周(主要是排除病毒感染后暂时性关节炎),发病原因不清(意思是所有能引起关节炎的疾病已经被排除)。

  换句话说,JIA这个词包括了所有的儿童期发病的,原因不清的持续性关节炎。在JIA中,关节炎的不同形式已经被鉴别(见下面)。因此,JIA的诊断是以持续性关节炎为基础,并且通过病史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其他疾病。

  关节发生了什么改变?

  围绕关节的关节滑膜(通常是非常薄的)增厚,有大量炎性细胞浸润,滑膜腔内液体增加。这些改变引起了关节的肿胀、疼痛和活动受限。关节炎的一个特征性的表现是关节僵直,发生在长时间的休息后,因此,特别在早晨容易出现(晨僵)。

  患病的孩子为了减少疼痛,常常保持关节在半屈曲位,这种位置叫做“止痛位”,是为了强调保持这个位置是为了减少疼痛。

  如果没有合适的治疗,关节炎可能由下面两个机理造成损伤:

  a) 滑膜增厚(伴有所谓的血管翳形成),由于多种物质的释放,引起关节软骨和骨质的破坏;

  b) 长期维持疼痛位置,引起肌肉挛缩,肌肉或软组织的屈曲,导致屈曲畸形。

  这个病分为不同的类型吗?

  JIA分为几种不同的类型。他们的主要区别是是否存在全身症状,如发热、皮疹、心包炎(全身型JIA),以及受累关节的数量(少关节炎型和多关节炎型JIA)。根据规定,不同类型的JIA是根据患病开始6个月的表现而定义的,所以,这些疾病的类型也叫发病的类型。

  全身性 JIA. 除关节炎外,存在全身性的表现(全身性的意思是身体的各个器官都可能受累)。主要的全身症状是高热,常常伴有粉红色皮疹,皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。关节炎常常是多关节炎(5个或5个以上关节受累),可以在起病时或在以后出现关节炎。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。

  大约有一半的病人以全身表现为特征,这些病人的远期预后较好;另一半病人的全身表现在一段时间后逐渐消退,而关节症状变得更加重要。在少数情况下,全身症状与关节表现同时持续存在。

  全身性JIA约占所有JIA的不足10%,主要出现在儿童,成人是很少见的。

  多关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月,受累关节为5个或5个以上,无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子(RF),将多关节炎型JIA分为两型:RF阴性和RF阳性。

  1)RF阳性多关节炎型JIA. 这型在儿童是罕见的(占所有JIA病人的5%以下)。认为这型与成人的RF阳性类风湿性关节炎相同(成人慢性关节炎的主要类型)。常常表现为对称性关节炎,最初主要影响手和脚的小关节,然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁,女孩多于男孩。这是关节炎的一种严重形式。

  2)RF阴性多关节炎型JIA. 这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式,可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄,其预后也是非常复杂的。

  少关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月,受累关节少于5个,无上述提到的全身型的表现。常累及大关节(如膝关节和踝关节),非对称性。有时仅为一个关节受累(单关节型)。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上,这种类型叫做扩展性少关节炎。

  少关节型发病年龄常常小于6岁,女孩多见。经过合适的治疗,那些疾病仅局限于几个关节的病人的预后是好的;发展为扩展性者预后是多变的。

  一部分病人可能并发一种重要的眼睛并发症,它是色素膜前部的炎症(前色素膜炎),色素膜是一层衬在眼睛里面的薄膜,提供眼睛的血液供应。因为前色素膜是由虹膜和睫状体构成,所以这种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎。

  如果没有诊断或治疗,前色素膜炎可以进展,引起非常严重的眼睛损伤。因此,早期意识到这种并发症是非常重要的。因为患前色素膜炎时并没有眼睛充血,孩子也不 感到视力模糊,因此该病并不可能被父母或一般医生认识到。所以对于有高危因素的孩子,进行定期的眼睛检查非常重要,每3个月一次由眼科医生用裂隙灯检查。

  少关节炎型是最常见的JIA类型(占病人的50%)。ANA(见实验室检查)阳性并伴有虹膜睫状体炎的一型是儿童的一种特殊类型,成人并不能见到。

  银屑病性关节炎 其特征是关节炎伴发于银屑病。银屑病是一种皮肤疾病,皮肤的改变主要局限在肘关节和膝关节,表现为片状鳞屑。皮肤改变可能出现在关节炎之前或者关节炎之后。这种情况在临床表现和预后方面都是复杂的。

  与附着点炎相关的关节炎 这一型最常见的表现是少关节炎,主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关。肌腱附着点炎是一种肌腱附着点的炎症,肌腱附着点是肌腱附着在骨头上的位置。这 种类型最常见的疼痛部位是局限于脚的内部,足跟的后部或下部。有时,这些病人可能存在急性前色素膜炎,这时并不像少关节炎型那样,可以有眼睛充血、流泪、 畏光。大部分病人实验室检查HLA-B27阳性。主要为男性患病,常常在7-8岁后发病。这一型的临床病程是多变的,一些病人可以治疗后减轻,另一些病人 在疾病的早期骶髂关节(后腰部)受累,容易进展到中轴骨骼(脊柱区)。其实,这一类型属于一组疾病,在成人容易出现,因为能够影响脊柱,所以叫强直性脊柱炎。

推荐阅读
热点阅读
商城推荐Shopping mall

~欢迎咨询~

客服QQ:点击这里给我发消息

客服微信:

客服手机:
15157133610